Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID)

Se estima que en España las Enfermedades Intersticiales Difusas afectan a 7,6 personas de cada 100.000 habitantes. Siendo las más frecuentes, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que representa el 40%.

Existen muchos tipos de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas y más de 300 causas, pero solo se llega a conocer el agente causal en 1 de cada 3 casos.

Las principales causas son:

1. Inducida por fármacos (como metotrexato)
2. Inducida por radiación (como radioterapia en paciente con cáncer)
3. Inducida por factores ambientales como excrementos de aves, sílice i otros
4. Autoinmunitaria: Aparece junto a enfermedades en las que el sistema inmunitario (defensas del propio organismo) está alterado y causa inflamación en el tejido pulmonar como en la Artritis reumatoide, Sarcoidosis...)
5. Inducida por agentes inhalados en determinados lugares de trabajo (como asbesto)

Cuando se desconoce la causa, reciben el nombre de “idiopáticas”. De las cuales, la más frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idiopática.

Los síntomas que suelen observarse en estas enfermedades son:

• Dificultad respiratoria. Inicialmente aparece al realizar ejercicio físico intenso, como por ejemplo hacer deporte, subir varios pisos de escaleras o cuestas pronunciadas. Conforme la enfermedad progresa esta sensación de ahogo se incrementa apareciendo incluso cuando el paciente está en reposo o en actividades de la vida diaria como comer, hablar, vestirse o ducharse.
• Tos seca
• Coloración azulada en piel y mucosas (labios, manos y pies) debido al aporte escaso de oxígeno
• Dedos en forma de "palo de tambor"

Ante algún síntoma parecido consulta al neumólogo para detectar la enfermedad, su causa y evitar su progresión. En muchas ocasiones si evita exponerse a la causa puede mejorar considerablemente. I en otras ocasiones, le recomendaran un tratamiento para evitar la progresión.

Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en:

1. Eliminar la exposición a las causas que desencadenan la enfermedad, como fármacos, agentes ambientales...
2. Suprimir la inflamación del tejido pulmonar.

Hay una serie de tratamientos que podemos utilizar en esta enfermedad:

• Medicamentos antiinflamatorios como por ejemplo corticoesteroides (como prednisona y otros). Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad entre otras.
• Inmunosupresores: son fármacos que disminuyen la respuesta del sistema inmunológico (es nuestro sistema de defensa que está sobreactuando y produciendo inflamación) como ejemplo micofenolato.
• Fármacos contra la fibrosis que evitan la formación de más tejido anómalo que disminuye la elasticidad del pulmón (como pirfenidona, nintedanib) que no son curativos, pero pueden enlentecer la progresión de la enfermedad.
• Oxigenoterapia (aporte de oxigeno externo).
• Rehabilitación pulmonar (ejercicios de respiración para mantener elasticidad del pulmón).
• A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares intersticiales empeoran progresivamente y su neumólogo puede valorar la posibilidad de optar a un trasplante de pulmón (en pacientes menores a prescrito, 65años).

Su farmacéutico/a le informará sobre el tratamiento prescrito y su pauta, recomendaciones de cómo tomarlo, revisará interacciones con su medicación habitual y le explicará como manejar posibles efectos adversos.

La enfermedad pulmonar intersticial infantil (EPI infantil o chILD) es un grupo poco frecuente de más de 200 enfermedades que afectan al tejido pulmonar encargado del intercambio de oxígeno (intersticio), provocando inflamación y, en algunos casos, cicatrización que dificulta la respiración. En pediatría presenta características propias según la edad: en lactantes y menores de 2 años predominan formas relacionadas con alteraciones del desarrollo pulmonar o problemas genéticos del surfactante, que pueden manifestarse desde los primeros días de vida y ser graves; en cambio, en niños mayores y adolescentes suelen estar asociadas a infecciones, enfermedades del sistema inmune o exposiciones ambientales.

Los síntomas en niños suelen ser poco específicos pero persistentes, lo que retrasa el diagnóstico: respiración rápida, dificultad respiratoria con tiraje, tos crónica, bajo crecimiento o fatiga, y en casos avanzados coloración azulada de la piel o dedos en “palillo de tambor”. No existe una cura definitiva, pero el diagnóstico precoz es clave en pediatría porque permite iniciar tratamientos (medicación, oxigenoterapia, soporte respiratorio) y medidas de cuidado que mejoran la calidad de vida y la evolución, que es muy variable: algunos niños mejoran con el tiempo mientras que otros pueden progresar.

Es fundamental el seguimiento por un equipo especializado y la prevención de infecciones (vacunas, evitar humo y contaminantes), ya que estas pueden empeorar significativamente la enfermedad.